如果出現久咳不癒，而且是無痰的咳嗽，甚至動一下就喘、呼吸困難，或是有嚴重胃食道逆流的患者，都要小心恐是特發性肺纖維化（俗稱「菜瓜布肺」）的危險警訊！
「菜瓜布肺」特徵：肺部外觀粗糙、無彈性、很多空洞
正常人的肺部一般來說是有光澤與彈性的，就像氣球般，呼吸時，紅血球進入微血管後會將二氧化碳帶入肺泡，並同時吸收氧氣。若罹患特發性肺纖維化，肺泡會被厚厚的疤痕組織包圍，這會使紅血球無法順利進行氣體交換，進而導致身體缺氧，肺部外觀也會變得粗糙、無彈性、形成很多空洞，看起來就像菜瓜布一樣，所以又稱為「菜瓜布肺」。
目前雖然尚未發現特發性肺纖維化罹病原因，但是仍然有高風險族群，值得注意。推測如果家族親戚有罹患過肺部疾病，就要注意，還有吸菸習慣、長期處於空污嚴重、化學汙染環境，或從事職業需長期吸入粉塵等，特別一提的是，嚴重胃酸逆流患者，也都是特發性肺纖維化的高危險族群。
「菜瓜布肺」主要症狀：久咳不癒無痰、一動就喘、呼吸困難
根據統計，國內約有1300名菜瓜布肺患者，林口長庚醫院胸腔內科副教授林鴻銓醫師表示，罹患菜瓜布肺初期症狀不明顯，甚至誤以為是感冒而不在意，有時出現倦怠、食慾不振、精神不濟，但是，隨著疾病演進，症狀就逐漸明顯。歸納有2大主要症狀，一是久咳不癒，與感冒不大一樣，是無痰的咳嗽；另一點是會喘、呼吸困難，一開始表現動一下就喘的厲害，後來不動也會喘。如果有合併以上兩者症狀，就要小心是否有特發性肺纖維化的疾病產生。
嚴重胃食道逆流胃酸跑到肺部引起感染，小心菜瓜布肺找上門
此外，國際研究也顯示，高達87%的菜瓜布肺患者合併胃食道逆流，其中一個可能原因是胃酸逆流後再吸入肺部，反覆引起肺部發炎感染所致。值得注意的是，研究顯示，菜瓜布肺的平均存活率約為2～5年，5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還要低。
1名40多歲女性家管，本身罹患特發性肺纖維化多年而不自知，當已經出現嚴重咳嗽且喘的厲害時，才就醫治療。林鴻銓醫師表示，患者從院外轉來已經有嚴重咳嗽，一動就喘，肺功能明顯不佳，進行電腦斷層檢查診斷為菜瓜布肺，包括給予藥物、氧氣治療、肺部復健等治療，因為疾病惡化嚴重，儘管在門診追蹤數年，近幾年肺功能持續往下降，還有外界因素影響，導致急性惡化次數增加，後來患者因為呼吸衰竭死亡。此案例說明，特發性肺纖維化要早診斷、早治療，一旦太晚診斷治療，發生急性惡化，會導致很高的死亡率，可達到7至9成，平均存活率僅8~10個月左右。
抗纖維化藥物配合氧氣治療、肺部復健 可減少68%的急性惡化機率
林鴻銓醫師表示，傳統治療特發性肺纖維化僅能以類固醇、免疫抑制劑，但是，證實對於此病無太大效果。近1年已經有抗纖維化藥物可供使用，並且有健保給付，只要肺功能、呼吸功能介於正常值的50~80%，就可以申請給付。僅需早晚各服用一次，可改善病人預後生活品質。此藥物成為醫師治療患者的新利器。尤其，臨床發現，以抗纖維化藥物配合氧氣治療、肺部復健等，可有效延緩肺活量下降速度，並減少68%的急性惡化機率，持續治療更可以降低43%的死亡風險。在患者一確診時就投予適當的藥物治療與照護，可以幫助患者保有較佳的肺功能狀態。
一開始健保給付半年，期間要評估肺功能有維持穩定，可以持續申請給付，但是，如果肺功能在半年內下降10%，代表藥物無效，健保署會停止給付，則要改換使用其他方法治療。
有症狀早就醫診斷治療 避免急性惡化奪命
急性惡化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要死因，而年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力變差等，都是急性惡化的危險因子。建議一般民眾呼吸聲怪異，或者有無痰乾咳超過2個月，且容易一動就喘、呼吸困難等症狀，就應儘早至醫院胸腔科進行諮詢與檢查診斷，早一點治療，才能發揮較佳治療效果，疾病才不至於會惡化，而有奪命風險！ （相關報導： 久咳不止、X光一照，發現他的肺像「菜瓜布」！醫師揭密：常待這2個環境造成、致死率高 ｜ 更多文章 ）
文/黃曼瑩本圖/文經授權轉載自華人健康網（原標題：咳嗽無痰不癒、呼吸困難、嚴重胃食道逆流…小心菜瓜布肺找上門！）責任編輯/潘渝霈
