世界硬皮病日：只是皮膚病？硬皮病侵肺致昏迷忽略肺部纖維化成致死主因

賴女士長期受筋骨痠痛且頻頻腹瀉所困擾，原以為是小感冒，不料中醫師驚覺她的皮膚僵硬緊繃，無法施針，建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後才確診為硬皮病，且疾病已侵犯到肺部，造成肺功能下降，發生血氧過低而陷入昏迷的情形，被宣判為硬皮病重症。

重大傷病『硬皮病』傷害不僅限皮膚 全身器官更深受其害

硬皮病是一種自體免疫疾病，好發於30到60歲壯年族群，女性比例高於男性，患者容易因為肺部併發症死亡，威脅性不容小覷。臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任表示，一般人只有在受傷時才會產生纖維組織修補傷口，但是硬皮病患者卻因為免疫功能失調，誘發體內纖維組織不斷增生，皮膚逐漸硬化萎縮，失去彈性而喪失正常功能。

此外，硬皮病可依疾病影響的部位和範圍分成局部性和全身性，局部性會影響患者身上某一處部位的皮膚；而全身性的傷害則不僅限於皮膚，隨著疾病進展進一步侵犯內臟器官，甚至面臨死亡，因此，患者更應提早做好預防管理，積極治療以減少內臟傷害與失能風險。

硬皮病患者是肺部纖維化之高危險群 恐致呼吸衰竭

在硬皮病影響的諸多器官當中，肺部併發症的發生比例最高，約有七至八成會併發間質性肺病變，其中，間質性肺病變造成的肺纖維化更是患者主要死因。若硬皮病併發間質性肺病變，會使肺部間質發炎，產生纖維組織造成肺纖維化，進而影響肺部正常功能，無法順暢地進行氧氣交換，導致患者長期咳嗽，活動時會感到喘不過氣，也較容易感到疲累，嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡。蔡長祐主任強調，患者的肺部一旦纖維化就會對肺功能造成無法復原的傷害，因此，患者更應注意肺部併發症，及早發現並積極介入治療。

抗肺纖維化藥物核准使用 解開近兩百年的治療無解題

不同於肉眼就能發現的皮膚病變，硬皮病併發間質性肺病變的早期症狀不明顯，因此當患者出現咳嗽、呼吸困難時，較易忽略，通常等到狀況加劇而就醫時，肺部纖維化已相當嚴重。台大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲主任指出，當肺部纖維化進展到後期，患者即使是坐著不動也會上氣不接下氣，失去生活自理能力。

自硬皮病於1836年被命名以來，沒有一個正式核可的藥物可以治療與全身性硬化病有關之間質性肺病患者，病友只能眼睜睜看著肺部逐漸纖維化。所幸，今年(2020)已有抗肺纖維化藥物可用於減少與全身性硬化病有關之間質性肺病患者肺功能下降，延緩疾病進程，突破近兩百年來無藥可醫的困境。

『世界硬皮症日』呼籲硬皮病患者應留意肺健康

近期受肺炎疫情嚴重影響大家的生活，而由於新冠肺炎的病患常伴有肺部纖維化的症狀，也因此「肺纖維化」這名詞逐漸為人所知；然而肺部纖維化並非只發生在新冠肺炎的病患，硬皮症患者更應特別留意。

謝松洲主任以一名65歲的個案為例，林先生在52歲時確診硬皮病，未料，在治療第七年突感身體不適，爬樓梯會感到異常呼吸困難，前往台大醫院做進一步檢查，發現下肺葉已纖維化。林先生說，硬皮病對日常生活帶來劇變，過往認為簡單的動作都變成艱鉅的考驗，現在定期回診追蹤肺功能，就怕整個肺部都纖維化。

因應2020年6月29日「世界硬皮病日」即將到來，謝松洲主任提醒，早期診斷及治療是降低硬皮病併發症的關鍵，雖然硬皮病併發間質性肺病變難以早期發現，但臨床上仍有跡可循，患者初確診硬皮病時，風濕免疫科醫師即會安排高解析度電腦斷層檢查，確認患者是否有合併肺部併發症，而對於正在接受治療的患者，醫師也會定期測量患者肺功能，並聽診患者後背下肺葉，檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音。 （相關報導： 夏天一直長濕疹，吃維生素D有用嗎？藥師解答：堅果、柑橘…這些食物要少碰 ｜ 更多文章 ）

同時也呼籲患者，若出現乾咳、喘、疲累，且症狀持續超過兩個月仍未改善，應主動向主治醫師反映。現階段有核可用於治療因硬皮病引發之肺纖維化藥物，也期盼患者能留意自身肺部健康狀況，把握治療良機。